今天带来Medscape网站上PatriceWenndling博士带来的JACC：HeartFailure一篇关于Takotsubo综合征（应激性心肌病或心碎综合征）长期预后的荟萃分析的评论文章。Takotsubo综合征(TS)一直被认为是暂时的心室功能障碍，总体是良性的。但越来越多的证据表明，更糟糕的长期预后正在颠覆这一理念。
对54项研究总名病人的资料进行了系统性回顾，结果显示TS危及生命的并发症发生率相对较高，急性心衰伴休克发生率19%，恶性心律失常10%，住院死亡达1.8%。
在幸存者中，1%的人每年有反复的TS发作，3.5%的患者在28个月的中位随访中死亡(6~99个月)。
“这基本上证实了我们3年前发表的内容，”来自伦敦皇家布罗医院信托和帝国学院以及瑞士苏黎世大学的医学博士ThomasLüscher说。由欧洲和美国26个中心组成的国际Takotsubo注册中心(InterTAK)的名患者中，住院死亡率和长期死亡率分别为4.1%和5.6%。
去年，西班牙国家Takotsubo综合征登记(RETAKO)研究发现名患者也有同样高的短期和长期死亡率（2.4%和4.6%/年）。还有德国意大利人中应激性心肌病登记研究，在名患有糖尿病和没有糖尿病的TS患者死亡率分别为6.4%对5.7%、31.4%对16.5%。
Lüscher博士提出TS是微血管急性冠状动脉综合征,，他认为必须认真对待TS和心梗相近的高死亡率和高心源性休克发生率。然而，TS变化来得缓慢。Tokotsubo综合征，通常被称为心碎综合征或应激性性心肌病，仍然诊断不足，不良事件的风险被低估。
“大多数医生仍然认为这是一种良性疾病，”Lüscher说。“我今天早上刚做了一个病例，一位患有肺水肿的老年绝经后妇女，她不能平躺，血压很低，他们甚至不敢做血管造影，今天我们证明她患有Takotsubo综合征。”
由于目前对TS自然病史的不确定，Pelliccia和他的同事们指出，尚不能从急性期的表现特征来推断长期预后。
荟萃的名患者中，平均年龄为53-75岁，87%为女性。2/3的患者有心理应激(36%)或生理应激(36%)。2/3的患者有胸痛(64%)，大约一半的患者有急性心力衰竭的症状(26%的呼吸困难，19%的休克)。大多数患者存在中度左室功能障碍，平均LVEF为28%~54%(平均40%)。72%呈心尖球形为特征的TS。
心血管危险因素包括高血压病(59%)和糖尿病(34%)，而少数研究也报告并发神经性(15%)和心理性疾病(18%)，还有癌症(17%)。
作者指出，大多数死亡(78%)是由非心脏原因造成的，这表明伴随性疾病对长期预后起着重要的作用。
多因素回归分析显示，长期死亡率与老年人、生理应激和非典型的球形模式相关。心衰的出现并不是TS复发或长期死亡率的重要决定因素.
这项研究的局限性包括缺乏对照组，以及无法调查死亡原因或评估药物对长期结果的影响。虽然大多数病人出院时处方了ACEI/ARB(92%)或β受体阻滞剂(54%)，但在随访期间药物使用存在较大差异。
在不同的国家、不同的中心病人接受了不同的治疗。有些病人在随访期间用了β受体阻滞剂，但没有ACEI。现在有初步数据显示ACEI在这方面是有效的，而β受体阻滞剂可能无效。”
“目前还没有真正好的治疗方法，”Lüscher说，他是年Takotsubo国际专家共识的共同作者。“事实上，如果你给儿茶酚胺，这可能对这些病人是有害的。如果你只刺激心脏底部让其收缩，会在左心室流出道出现压力阶差（造成梗阻），血压实际上可能是下降的而不是上升。所以这是一件棘手的事情。”
他指出，英国正在计划进行一项大规模的试验，但不会透露其他细节，只会说需要集中精力干预微血管和内皮功能障碍，而微血管和内皮功能障碍在急性事件之外的TS中仍然存在。
在急性的情况下，需要进行研究来评估诸如ECMO这样的装置，在严重低血压的情况下，这种装置可以让心脏减负直到功能恢复。
“我还没用过Impalla，但从概念上讲，这是一个很好的装置，因为它能将球形心尖的血液带到主动脉去，“他说，”我们用ECMO做了相当多的病例，这是相当有侵入性的。但是通过这种干预，我们挽救了很多病人。“但这一切都是临床证据为基础的，还没有在研究中得到检验。“
该期的编辑德国汉诺威医学院心血管和血管学系医学博士L.ChristianNapp写道：“我们可以得出结论，TS具有相当大的风险，特别是如果存在生理性应激，它不是一种‘自愈综合症’。”
然而仍然存在一些“大黑洞”，包括TS的真正发病机制。患者在急性期应如何治疗，尤其是发展为休克发展时；患者是否需要长期的药物治疗；以及据说TS的短暂性。
“为了回答这些公开的问题，我们应该进行前瞻性研究，在急性阶段进行全面的数据采集，并进行系统跟踪，包括死亡原因，”Napp总结道。“鉴于目前的复发率和没有相应数据的β受体阻滞剂仍在大量处方，还需要研究药物的治疗方法。”
看年应激性心肌病专家共识里两张图表，TS住院期间心衰、左室流出道梗阻、二尖瓣返流、心源性休克等并发症常见。其5年的死亡率与冠心病对照组接近，10年的MACCE在40%以上，死亡率达20%余，复发率近20%。心碎综合症预后也让人心碎！治疗上需要进一步前瞻性研究，从评论看，AECI有效，β阻滞剂不肯定。重症患者ECMO或Impella可以考虑。
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