主动脉夹层 [复制链接]

尽管不常见，急性主动脉夹层（AAD）是一种罕见但具有灾难性的疾病。解剖学方面是由于主动脉壁各层的分离。内膜层的撕裂导致解剖的进展（近端或逆行），主要是由于血液进入内膜和中膜之间。急性主动脉夹层与很高的死亡率有关。大多数人甚至在到达急诊室之前就死了。患有慢性主动脉夹层的患者（超过两周）的预后较好。

经典地描述为患者主诉剧烈的“撕裂”胸痛突然发作，表现通常会更加微妙。在怀疑诊断的病例中只有15％至43％患者能被临床医师正确的诊断为AAD。如果不加以治疗，则在发病的前48小时内死亡率接近50％。尽管有大量文献，急诊室仍遗漏了大量主动脉夹层。有两种主要的解剖学分类用于对主动脉夹层进行分类。Stanford体系被更频繁地使用。根据所涉及的主动脉的上升或下降部分将解剖分为两类。A型累及升主动脉，无论原发内膜撕裂的部位如何。A型解剖定义为近头臂动脉的解剖。B型主动脉夹层起源于左锁骨下动脉远端，仅累及降主动脉。DeBakey的分类基于解剖的起源位置。

类型1起源于升主动脉，至少起源于主动脉弓。2型起源于并限于升主动脉。类型3从降主动脉开始，并向远侧延伸到隔膜上方（类型3a）或隔膜下方（类型3b）。升主动脉夹层几乎是降主夹层的两倍。

病因学

非创伤性主动脉夹层的高危因素包括：高血压（70％的远端StanfordB型BAD患者中发生），血压突然突然升高，严重升高（例如剧烈举重和使用拟交感神经药，例如可卡因，摇头丸或能量饮料），遗传状况包括Marfan综合征（在IRAD研究中，40岁以下的人群中有50％患有Marfan综合征，而老年患者只有2％），Ehlers-Danlos综合征，Turner综合征和二尖瓣主动脉瓣狭窄主动脉。在马凡氏综合征患者中，在组织中见到囊性内侧坏死。既存的主动脉瘤，动脉粥样硬化，怀孕和分娩（在患有结缔组织疾病（如马凡氏综合症）的孕妇中风险更大），家族史，主动脉器械或手术（冠状动脉搭桥术，主动脉或二尖瓣置换术，经皮支架置入术或导管插入术），引起血管炎的炎性或感染性疾病（梅*，可卡因使用）

流行病学

据报道，主动脉夹层的发生率是每年每百万人5至30例（相比之下，急性心肌梗死的更为常见的情况是，每1,,人年约影响例）。关于急诊科的介绍，每1名出现急性背痛，胸痛或腹痛的患者中，最终会诊断出3个AAD。年龄是40至70岁患者中发生主动脉夹层的约75％的危险因素，其中大多数发生在50至65岁之间。但是，老年患者和年轻患者的升主动脉夹层之间存在显著差异。年龄较大的患者更有可能患有动脉粥样硬化，先天性主动脉瘤，医源性解剖，或壁内血肿。年轻患者患高血压的可能性要小得多，患结缔组织疾病（如马凡氏综合症）的可能性要高得多。此外，尽管女性往往出现晚些，并且预后较差，但男性AAD的发生率是男性的三倍。

病理生理学

主动脉壁由三层组成：内膜，中膜和外膜。不断暴露于高脉动压力和剪切应力会导致易感患者的主动脉壁变弱，从而导致内膜撕裂。遵循这种路径，血液流入内膜中层空间，形成假管腔。这些撕裂大多数发生在升主动脉中，通常发生在主动脉上最大剪切力发生的右侧壁上。AAD可以传播顺行性和/或逆行性，并且取决于解剖的行进方向，引起分支梗阻，从而引起受影响区域（冠状，脑，脊髓或内脏）的局部缺血，对于近端A型AAD可以引发急性填塞，主动脉反流或主动脉破裂。在AAD中，真正的内腔被内膜衬里，而错误的内腔在介质内。在大多数情况下，真管腔比假管腔小。随着时间的推移，流经假管腔的血液会导致动脉瘤的发展，并可能破裂。AAD三个常见站点如下：主动脉根上方（最常见的部位）近2-2.5cm，左锁骨下动脉起点附近，在主动脉弓上。

病史与体征

临床上，AAD的表现受解剖范围的影响，主诉与受影响的心血管结构相对应。记录疑似AAD患者的病史时必须解决的三个基本问题是发作时的疼痛程度，放射强度和范围。各种研究都将疼痛发作的强度确定为最可靠的历史因素。虽然增加了出现AAD的可能性，但在少于50％的确诊AAD病例中，经典引用的身体检查结果（例如上肢血压差异，脉搏不足或存在舒张期杂音）存在。此外，存在任何神经系统发现的胸痛，胸腹痛的结合，

AAD的疼痛通常在发作时突然发作，迅速达到最大程度，并且可能自然流泪。在大约10％的患者中，AAD无痛，这在马凡氏综合征中更为常见。如果主动脉上升，疼痛可能位于前胸部，如果解剖逐渐下降，疼痛可能位于背部。随着解剖向尾部传播，它可能具有迁移特性。

神经系统缺陷存在于1/5的患者中。晕厥也很常见，可能是由于血容量不足，心律不齐，心肌梗死或迷走神经张力增加所致。如果解剖是顺行的，则可能涉及四肢血管，导致脉搏丢失，感觉异常和疼痛。AAD患者中还出现了声音嘶哑和霍纳综合征。如果AAD在纵隔中泄漏或破裂，则患者可能有呼吸困难和咯血。

体征

高血压在AAD中非常常见。如果患者出现低血压，则这是最有可能表明破裂的严重迹象。手臂之间的血压差超过20mmHg，应引起对AAD的怀疑。其他功能包括：主动脉瓣关闭不全，舒张期杂音，昏厥，精神状态改变，霍纳综合征。

评价

诸如ECG和胸部X光检查之类的常规研究可以帮助区分引起胸痛的其他可能原因，但可能会引起误解。有8％的AAD病例出现了与急性心肌梗死相符的ECG检查结果。此外，虽然主动脉轮廓的扩大增加了AAD的可能性，但其缺失并不能可靠地排除诊断。确认AAD需要进行心血管造影，以识别内膜撕裂的存在，建立Stanford分类并检测瓣膜或分支受累。大多数社会指南建议CT主动脉造影或经食道超声心动图（TEE）诊断AAD。决定采用哪种方式作为一线筛查方法应基于机构的可用性和专业知识。对于大多数急诊科，血液检查应包括CBC，电解质，肌钙蛋白，D-二聚体和肾功能。平滑肌肌球蛋白重链测定升高是针对AAD的。

胸部X光检查可能显示破裂导致纵隔变宽（8cm）或半胸腔积液。建议AAD的X射线特征包括：

胸腔积液

食道偏差

气管向右偏斜

左主干支气管凹陷

如果患者稳定，建议进行对比CT扫描。螺旋CT可以快速检测内膜撕裂的位置，并帮助外科医生计划手术程序。提示AAD的发现包括：

内膜剥离瓣

双流明

主动脉扩张与血肿

灌注不足的区域

造影剂渗漏表明主动脉破裂

超声心动图也是检测AAD的有用方法。TEE是可在床旁进行的首选技术，可用于术中可视化。关键缺点是操作员的经验。但是，如果患者不稳定，建议使用TEE。TEE的其他适应症包括肾功能不全和造影剂过敏。调查结果可能包括：

多普勒血流不同的解剖瓣

升主动脉的真假管腔

假内腔血栓形成

内膜钙化的中央移位

心包积液

除非有计划使用支架修复夹层，否则主动脉造影术今天已很少使用。

必须使用12导联心电图来排除MI。

治疗/管理

一旦确认或高度怀疑AAD的诊断，无论解剖部位如何，都应立即进行紧急心胸或血管外科手术咨询。涉及升主动脉的急性解剖被认为是外科急症。病人应该有一条动脉线和中央静脉导管进行监测。应该插入一个导尿管来评估尿量。

同时开始药物治疗，包括提供足够的镇痛作用（吗啡是首选的镇痛剂，因为它也会降低交感神经输出），并施予速效IVβ受体阻滞剂，目的是使心率达到60bpm（降低心率和血压）降低主动脉壁张力并限制解剖范围）。在有禁忌症的患者中，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可用于速率控制。如果收缩压仍然升高，可以添加硝普钠以达到到mmHg的收缩压目标（只要在不影响心理或尿量的前提下将血压维持在此范围内）。可用于降低血压的其他药物包括艾司洛尔，拉贝洛尔或地尔硫卓。

在低血压患者中，静脉输注液体是合理的第一种方法。如果需要，可以添加血管加压剂以维持足够的灌注，但可能导致进一步的假管腔扩散。应避免使用正性肌力药，因为它们可能会增加心室收缩的力和速率，从而加剧主动脉壁应力。

AAD型AAD的外科治疗包括内膜撕裂的切除，近端进入假管腔的闭塞以及通过插入人造血管来重建主动脉。B型AAD的外科手术倾向于保留给病程复杂的患者。血管内支架移植术（TEVAR）已被用作手术的侵入性较小的替代方法，主要用于具有复杂B型解剖的患者。

对于涉及升主动脉的AAD，必须更换主动脉并且必须评估瓣膜。在大多数情况下，也可能必须切除主动脉瓣并用人工瓣膜代替。涉及降主动脉的解剖很复杂，存在截瘫的风险。最困难的解剖是那些涉及主动脉弓的解剖。手术死亡率为5-20％。即使是那些幸存下来的人也可以长期康复。

由于手术死亡率高，今天针对AAD进行了血管内手术。与手术相比，血管内支架置入与发病率显著降低有关，但关键是患者的选择。

鉴别诊断

关于主动脉夹层鉴别的其他诊断包括以下危及生命的疾病：心肌梗塞，主动脉瘤，心脏压塞，食道破裂，自发性气胸，肺栓塞和中风/短暂性脑缺血发作。如果患者出现腹痛，肾或胆绞痛，肠梗阻/穿孔，应考虑与解剖无关的肠系膜缺血。脉搏不足可能是与解剖无关的栓塞现象或动脉闭塞的征兆。

预后

主动脉夹层仍然具有很高的死亡率。至少有30％的患者在到达急诊室甚至在手术后死亡，死亡率从20％到30％不等。对于那些在手术后幸存的人来说，合并症也要付出代价，生活质量也很差。急性主动脉夹层的最高死亡率是在头10天内。患有慢性解剖的患者预后较好，但与一般人群相比，预期寿命也缩短。

并发症

多器官衰竭

中风

心肌梗死

截瘫

肾功能衰竭

肢体截肢

肠缺血

急性主动脉瓣关闭不全

死亡

术后和康复护理

一旦对患者进行了手术或医学治疗，就必须控制血压

必须密切监测患者的主动脉夹层进展

建议每3-6个月定期对胸部进行一次CT扫描或MRI检查以检查疾病的进展

患者教育

控制血压

避免使用违禁药物

保持健康的体重

停止吸烟

其他问题

尽管情况最好，但几乎不可能诊断出在急诊室的所有AAD病例。导致高漏诊率的因素包括某些AAD患者的症状轻度。导致误诊的第二个因素是临床症状和实验室检查结果，提示了另一种诊断方法，例如急性冠脉综合征（ACS）。第三个因素是缺乏预期的结果，例如脉搏不足或胸部X线检查未见纵隔增宽。

增强医疗团队的协作

如果不加以诊断，主动脉夹层是一种紧急医疗，死亡率很高。大多数病人都在急诊室就诊，因此跨专业团队是关键。

一旦将具有主动脉夹层的专利提交急诊室，就必须运行标准化系统，以确保诊断和管理没有任何延误。分诊护士应充分意识到立即入院的重要性，并咨询急诊医师和心脏外科医生。如何做出诊断的决定取决于患者的稳定性和影像学检查的可用性。这两个选项包括ECHO或CT扫描。不稳定的患者永远不要被送到放射科。相反，应咨询心脏病专家床旁的回声。紧急情况下，应立即通知重症医生。应通知手术室有夹层患者入院。护士应充分意识到主动脉夹层的潜在并发症，并知道应使用哪种药物降低血压。此外，护士应监控体液的输入和输出，并保持患者禁食（NPO）。手术后，护士需要密切监测患者的并发症。团队成员之间的开放式沟通对于提高成果至关重要。

结果

几项研究表明，由医疗专业人员组成的跨专业团队进行管理，可以改善患者的结局，这些团队包括心脏病专家，重症专家，肺病专家，肾脏科医生，心脏外科医生，介入放射科医生和麻醉师。另外，药剂师必须教育患者血压控制和药物依从性的重要性。高容量中心的主动脉夹层结局往往比每年少于5例的小型中心好。

---In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;Jan.Aug11.