孕妇32岁，孕23＋3W，在本院拟诊断三尖瓣返流转会诊，超声心动图显示：胎儿内脏心房正位，心室右襻，心脏四腔心比例正常，房室连接一致，大动脉交叉存在，四支肺静脉回流入左房，上、下腔静脉回流入右房，大动脉短轴切面显示主动脉根部右冠状动脉起始部扩张，内径约1.76mm，多普勒检查：四腔心切面显示室间隔中下1/3处见异常花色血流信号进入右室，频谱多普勒显示以舒张期湍流为主，峰值流速为1.53m/s，主动脉弓未见异常反向血流信号。诊断：胎儿右冠动脉-右室瘘。目前该病例在随访中。
四腔心切面，室间隔肌部似可见中断
CDFI:室间隔右室面见异常花色血流信号进入右室,但未穿过室间隔
大动脉短轴面：可见扩张的右冠状动脉
频谱多普勒：以舒张期为主的连续搏动频谱
讨论
冠状动脉的分支走行于心脏表面，保证心脏本身的营养和能源供应，若冠状动脉从表面进入心脏或大血管，则形成了冠状动脉主干或分支与心腔或者大血管之间的异常通道，即冠状动脉瘘。冠状动脉瘘可以孤立发生,亦可合并其他畸形。从瘘管的起点看，右冠动脉多于左冠状动脉；从引流终点看，发生率依次为右室、右房、肺动脉、冠状静脉窦、左房、左室、下腔静脉等[1]。
先天性冠状动脉瘘是由于胎儿期的冠状动脉发育异常所致。在原始心脏中，冠状动脉起源于主动脉根部的内皮细胞，逐渐与心外膜血管和心肌中的血管窦状间隙相交通。正常情况下窦状间隙会随着心脏的发育逐渐压缩为细小的管道，作为正常冠状动脉循环的一部分。在胚胎发育过程中窦状间隙闭合失败而持续存在，则会形成冠状动脉系统和心腔的异常交通，从而形成冠状动脉瘘[2-3]。
产前超声声像图特征：1、彩色多普勒显示瘘管内的高速湍流信号或心腔内异常明亮的血流束为诊断该畸形提供重要线索。通过血流信号的指引可显示瘘管的起源、走行、瘘口部位及数目等。2、二维超声可见左心室流出道切面或大动脉短轴切面受累冠状动脉开口扩张，冠状动脉扩张明显的病例，可见冠状动脉走行迂曲，瘘口所在部位的房室壁连续中断。
鉴别诊断：
1、室间隔缺损：瘘入心腔的冠状动脉瘘可有异常的血流束，需与室间隔缺损尤其是肌部室间隔缺损引起的异常血流束相鉴别，应注意室间隔缺损为过隔血流束，而冠状动脉瘘的血流束来源于房室壁，且血流束更明亮。
2、房室瓣反流：冠状动脉瘘入心房时，心房内可有异常的血流束，此时应与房室瓣的反流进行鉴别。房室瓣反流为收缩期出现，反流束起源于房室瓣口；而冠状动脉瘘入右房右室为连续性血流或双期双向血流，血流束多来源于房室壁或室壁靠近瓣根处。
3、冠状动脉瘤：冠状动脉瘤表现为冠状动脉的一段或多段呈瘤样扩张，但与心腔或血管间无交通；而冠状动脉瘘则表现为病变的冠状动脉全程扩张，与心腔或血管相交通。应注意某些情况下冠状动脉瘘可与冠状动脉瘤合并存在，此时应注意鉴别。
预后：其预后与瘘管大小及引流腔室有关。粗大瘘管导致左向右分流,容易并发充血性心力衰竭,较大的瘘管也存在逐渐扩张的倾向,血栓、心内膜炎甚至破裂的风险增加。极少数的先天性的瘘管会在儿童期自然闭合。总体来说，冠状动脉瘘术后远期生存良好，症状改善明显，长期随访研究未报到明显手术相关死亡。
心腔或大血管内发现异常的血流束为诊断本病提供重要线索，需仔细辨别其来源并观察血流束出现的时相。应注意左心室流出道切面及大动脉短轴切面有无冠状动脉起始段的扩张。
参考文献：
1、王新房，谢明星．超声心动图学[M]．5版．北京：人民卫生出版社，：-.
2、MangukiaCV.Coronayarteryfistula[J]AnnThoracSurg，，93(6)：—．
3、ZengS，zhouQ，TianL，etal．IsolatedComnaryAneryFistulainFetalHeart：caseReportsandLiteratureReView[J]．FetalPediatrPathol，，35（5)：—．
供稿/王珊珊
排版/王珊珊
审核/李雪蕾锁仁静
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