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病情简介现病史男性，37岁，年3月睡眠中突发心前区疼痛，向后背放射，伴胸闷、大汗，持续约2小时。外院急诊示心电图、心肌酶大致正常，患者症状逐渐缓解，遂自行返家。
3天后睡眠中再次突发心前区疼痛，向左上肢放射，伴胸闷、心悸、大汗。急诊心电图示II、III、aVF及V7~V9导联ST段弓背向上抬高0.1~0.2mV，心脏肌钙蛋白I（cTnI）为0.ng/ml。患者逐渐出现意识模糊、血压偏低。
冠脉造影示左主干、回旋支、前降支近端弥漫性扩张，右冠造影也显示弥漫性扩张，血流明显减慢，前降支有造影剂滞留现象，考虑局部血栓形成。
未行冠脉介入治疗，进行抗血小板、抗凝、扩冠、控制心率及血压、改善心肌重构等治疗，后检查血生化、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）等均呈阴性，cTnI升高，最高值为22.96ng/ml。
超声心动图示左室下壁基底段运动减低，升主动脉增宽。肺血管CT示左右冠状动脉普遍迂曲扩张，升主动脉扩张，前降支中段可疑内膜片，左室后支闭塞可能。待患者生命体征稳定后出院，考虑1个月后行冠脉旁路移植术（CABG）。
患者出院后规律进行二级预防治疗，但后来出现药物过敏现象，仅保留氯吡格雷、利伐沙班。
年4月来院就诊，考虑“冠状动脉瘤”查因入院。
既往史高血压十年，痛风十余年，间断服药，近两年发作频繁，高脂血症十余年。年11月至年2月，患者间断出现低热，伴咳嗽，咳少量白痰，无乏力、盗汗等。年曾行冠脉CTA检查，结果正常（未见影像）。个人史体质较弱，易上感、发热，多次出现斑丘疹，外院查因不明。曾因反复扁桃体化脓行扁桃体切除术。其母孕2月左右曾照过X线，曾患妊娠期高血压。不吸烟，曾有大量饮酒史，已戒酒。家族史母亲40岁诊断高血压，父亲有糖尿病、冠心病病史。2
入院查体入院查体，血压/80mmHg，心率70bpm，体重指数（BMI）30.19kg/m2。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及心脏杂音，双肺未闻及干湿啰音，腹部查体无殊，双下肢不肿，近端肌力V级。
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入院诊断1.冠状动脉扩张
?急性心肌梗死（左室下后壁）2.代谢综合征
?高脂血症
?高血压
?痛风
?肥胖4
辅助检查本例患者目前待解决的问题是探查冠状动脉扩张的病因，以及冠状动脉扩张伴血栓形成致心梗的治疗。常规检查显示，血常规、生化、尿便常规均正常，心肌酶（-），NT-proBNP轻度升高。炎症指标：hsCRP为23.77mg/L，ESR为35mm/h，抗链球菌溶血素O（ASO）为IU/ml，肿瘤坏死因子α（TNFα）为16.5pg/ml，其余炎症指标正常。免疫指标：IgG为15.4g/L，IgA为2.03g/L，IgM为1.13g/L。LA为1.33s，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体谱18项（-）。外周动脉超声示双侧颈动脉分叉处内中膜增厚，双上肢动脉流速减低，余未见异常。胸部高分辨率CT示心包增厚，腋下及纵膈小淋巴结，脂肪肝，胰腺脂肪浸润。肾动脉CTA未见明显受累证据。心电图示下壁和后壁导联Q波形成。超声心电图提示左室下后壁运动减低，射血分数为48%。复查冠脉CTA，冠状动脉呈弥漫性迂曲扩张，CT显示右冠状动脉中段管腔旁偏心低密度影，增强后MRI为低信号，考虑附壁血栓可能性大。图1.冠脉CTA影像。
心脏磁共振成像示左室下壁基底段及中间段室壁变薄，节段性运动减低，下间隔、左室下壁及下侧壁心肌首过灌注减低伴延迟强化，符合急性心梗后改变。免疫内科会诊认为，冠状动脉病变不是典型血管炎改变，无其他血管受累证据，建议加强抗凝、降脂及降尿酸治疗，同时监测冠脉情况，定期复查炎症指标。5
治疗经过给予患者抗栓治疗（利伐沙班→华法林、氯吡格雷）、预防重构治疗（比索洛尔、氯沙坦、螺内酯），并进行危险因素控制（贝尼地平、阿托伐他汀、别嘌呤、碳酸氢钠）。后复查冠脉CTA，远支血管已开通，暂无需血运重建治疗。出院时仍未查明冠状动脉扩张原因，考虑与冠状动脉粥样硬化相关，但无确切证据支持。偶诉心前区、后背部不适，与活动无关，监测心电图、心肌酶未见异常。在后期门诊随诊时，对患者进行了全外显子组检测，但未检测到可以明确解释患者表型的致病或疑似致病变异。遂进行多学科会诊，一致认为冠状动脉扩张与动脉粥样硬化相关，川崎病与其他血管炎证据不足。遗传性疾病方面，患者存在可疑神经肌肉病变，需警惕线粒体肌病风险。慢性炎症方面，炎症指标升高，ASO升高，需警惕潜在慢性感染可能。根据会诊结果，于年8月再次将患者收入院，完善相关检查。血尿便、肝肾功能正常，补体2项、CRP、Ig（-），ASO为IU/ml。肌电图未见神经源性或肌源性损害，股四头肌活检病理可见少许横纹肌及血管脂肪组织，横纹肌组织形态大致正常，未见明显炎性细胞浸润及纤维组织增生。超声结果与前无异。后续抗栓治疗过程中，监测INR反复不达标，活检后调整为利伐沙班。预防重构治疗方面，将氯沙坦替换为沙库巴曲缬沙坦，同时加用两次苄星青霉素，其他与前无异。但患者ASO并未明显变化。后患者要求出院，未再诉心慌、胸闷、胸痛、气短，无头晕、头痛，继续前述药物治疗方案。最终仍考虑冠状动脉扩张病因与动脉粥样硬化及慢性炎症相关，建议复查冠脉造影、血管内超声（IVUS）及冠脉血ASO检测。后期随访一般情况可，无明显不适主诉。6
病例总结病例特点①青年男性，急性病程；②临床表现为急性ST段抬高型心肌梗死；③影像学提示冠状动脉扩张伴血栓形成；④合并代谢综合征。冠状动脉扩张冠状动脉扩张是指心外膜下冠状动脉的局限性或弥漫性扩张，超过邻近正常血管的1.5倍。冠状动脉粥样硬化、川崎病、结缔组织病、感染性疾病、血流动力学异常、介入治疗等均可以导致冠状动脉扩张，其中以冠状动脉粥样硬化为主，约占50%。冠状动脉扩张的临床表现包括无症状、血栓形成、瘤体破裂等，诊断“金标准”是冠脉造影，辅助诊断方法包括IVUS、冠脉CTA、MRI。治疗方法包括药物治疗（抗栓、他汀治疗）、介入治疗（主要针对冠状动脉瘤），外科治疗（CABG及瘤体切除术/结扎术）。来源钱浩.不明原因的冠状动脉扩张.长城会.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇