弯刀综合症（scimitarsyndrome）：弯刀综合征又称血管肺叶症候群，是一种罕见的先天性肺血管畸形；是肺静脉畸形引流的一种。右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉；由于异常的肺静脉在胸片上常表现为从右肺中部通向基底部的弯曲状异常结构，颇似古代土耳其武士佩带的弯刀，所以该静脉也被形象地称为弯刀静脉，弯刀综合征也因此而得名；
本综合症常包括的症候群:全部或部分右肺静脉异位引流入下腔静脉；右肺发育不良；同侧肺动脉细小；纵膈向右侧移位+右下肺异位体循环动脉供血
示意图
X-线示“弯刀征”
X-线示“弯刀征”
X-线示“弯刀征”
法国医生RaoulChassinat（–），年根据尸检结果发表的文章原图（图1）。首次提出弯刀综合征。"图1"
图1
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病例1女，73岁，患有慢性阻塞性肺病疾病（COPD），长QT综合征“有猝死家族史”，标准普尔植入式心律转复/除颤器（ICD），高血压和高脂血症伴呼吸困难加重，双侧腿浮肿。体格检查发现颈静脉扩张，下肢水肿和搏动性肝脏。
经胸超声心动图（TTE）表现
右心扩大，右心室运动减退，严重的肺动脉高压，以及异常的高速静脉血流入下腔静脉（图3）。TTE上未显示心脏内分流。
图3：TTE。TTE的剑下切面颜色多普勒血流（图A）和频谱多普勒（图B）显示弯刀静脉排入IVC。视频1，ICD，植入式心脏复律除颤器；IVC，下腔静脉;RA，右心房
视频1。经胸超声心动图（TTE）显示彩色多普勒血流的弯刀静脉血流引流入到下腔静脉（IVC）。
胸部X射线显示右肺小，心脏右偏移的（图4A）。随后的心脏MRI对比显示肺动脉扩张，左向右分流（图4B，C），肺动脉：全身血流量（Qp：Qs）为2：1。它还显示发育不良的右肺肺静脉合并单根肺静脉引流到膈下IVC（图5），与PAPVR的弯刀综合征变异一致。
图4病例1CXR和MRI，第一部分A胸部X线片描绘了弯刀综合征的三个解剖学特征中的两个，即右肺发育不全和心脏右移。B，MRI显示除主肺动脉扩张
肺发育不全和心脏右移。C组，造影剂增强的MRI（即MR血管造影）的动脉期显示右下肺动脉血管缺乏。全身性性动脉期未显示来自主动脉的分支
图5病例1MRI，第2部分。A，对比增强MRI（MR静脉图）的静脉相，显示了弯管静脉排入IVC。B，弯刀的3DMRI渲染弯刀静脉引流入IVC。IVC，下腔静脉；RA，右心房；RPA，右肺动脉。IVC，下腔静脉；RA，右心房；RPA，右肺动脉
心脏导管检查显示正常的冠状动脉和严重的肺动脉高压。在逆行静脉血管造影和3D经食管超声心动图（TEE）上也可以很好地观察到弯刀异常静脉（图6）。
图6病例例1心脏导管插入术和3DTEE。A弯刀静脉排入IVC和RA交界处的血管造影照片.B，弯刀向IVC/RA交汇处的弯刀的3DTEE图像。
视频2：。弯刀静脉排入IVC与右心房（RA）交界处的血管造影照片
视频3：3D经食道超声心动图（TEE）显示弯刀静脉的（TEE）引流入IVC/RA交界处。
本文献来源：
Echocardiography.Oct;35(10):-.doi:10./echo..EpubAug23.
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待续。。。。。
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