Takotsubo综合征（TTS）的特征是短暂的左心室（LV）功能障碍，通常在情绪或物理因素下发作，多次复发的情况屡见不鲜。尽管此病已提出多种病理生理学因素，如多支冠状动脉痉挛、微血管功能障碍和交感神经异常等，但确切原因仍未确定。近日，欧洲心脏病学杂志发布了一则TTS发作四次的病例，并探讨了复发原因和预防机制，一起来看看吧。
病例介绍
患者女，79岁，其配偶去世一周年的前一天因呼吸困难而被送入急诊科。患者一直有持续性房颤，并且服用比索洛尔和阿哌沙班。初始心电图没有明显的ST-T段变化。血清肌钙蛋白T、肌酸激酶（CK）和CK-MB都在正常范围内。但经胸超声心动图（TTE）显示中前叶和心尖前叶严重运动功能减退，左室射血分数（LVEF）降低45%。胸部X片显示双侧胸腔积液。入院后第二天，随访心电图显示V1~V5导联出现终末T波倒置和QT间期延长（图1）。冠状动脉CT造影没有发现明显的冠状动脉狭窄。一周后，经胸超声心动图显示正常的左室壁运动，根据心电图和经胸超声心动图的特殊表现，患者被诊断为局灶型TTS（第一次发作）。图1
第一次住院三个月后，患者出现喉咙痛，咳嗽。症状出现三天后，患者突然出现了端坐呼吸。血压为/mmHg，心率次/分，呼吸频率加速到32次/分。体检发现有颈静脉扩张、奔马律和厥冷。胸部X片显示急性肺水肿，心电图显示V2~V3导联ST段抬高，V2~V6导联出现终末T波倒置。经胸超声心动图显示左心室中部和心尖部广泛运动障碍，右心室运动障碍。LVEF显著降低至23%，未观察到左心室流出道梗阻或二尖瓣反流。CK和CK-MB都在正常范围内，但患者血清肌钙蛋白T略升高，达0.ng/mL。急诊冠脉造影显示无冠状动脉阻塞（图2）。患者被诊断为复发性TTS，并发双心室功能障碍（第二次发作）。虽然已经给患者应用血管舒张药，并且使用无创正压通气进行呼吸支持，但患者血流动力学仍不稳定，需要低剂量去甲肾上腺素和多巴酚丁胺以及主动脉内球囊反搏术的支持。患者入院后第二天，心电图显示V2~V6导联出现明显对称的巨大负T波，QT间期延长。在循环衰竭稳定后，给予患者依那普利治疗，但由于出现高钾血症而停用。2周后，患者的双心室功能障碍完全恢复正常。CT显示无蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤。患者于第22天出院。第二次出院后一个月，患者背部出现带状疱疹。带状疱疹发作后两天，患者出现呼吸困难，胸部X片显示双侧胸腔积液。心电图显示V2~V6导联出现终末T波倒置。经胸超声心动图显示房间隔前段中部和顶端轻度运动功能减退，导致LVEF下降48%（图2）。右心室功能得以保留。冠脉造影显示冠状动脉正常，心肌活检显示无特殊发现。患者接受了静脉输注利尿剂治疗，第10天经胸超声心动图显示左心室壁运动完全恢复。被诊断为局灶型TTS（第三次发作)。24小时尿-去甲肾上腺素水平在正常范围内。未检测到嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。患者接受依那普利、螺内酯和卡维地洛治疗后出院。图2
患者第三次出院四个月后，突然主诉中心性胸痛，诱发因素尚未确定。入院时，心电图显示I、III、aVF导联的ST段抬高，肌钙蛋白T增加到2.00ng/mL。冠状动脉造影显示没有冠状动脉狭窄，左心室造影显示中下节段和心尖节段运动障碍，提示心尖气球样变（LVEF：50%）。入院后第二天，ST段抬高正常。1周后左心室壁运动恢复正常。明确了TTS四次发作的诊断。自最后一次复发后6个月，患者没有再复发。讨论
据估计，4.7%~11.4%的TTS患者会复发，并且其触发因素和心肌功能障碍的情况是可变的。有65%~80%的复发病例表现出与前一次发作相同形式的左室功能障碍。在本病例中，患者左心室壁运动异常的触发因素和形式都不同，这也意味着TTS的触发因素和类型在每个个体中都不是唯一的。为了防止TTS的复发，我们提出了几种选择，β受体阻滞剂、ACEI/ARB以及长期补充雌激素。Wittstein等人的报告称，TTS患者的血浆儿茶酚胺水平明显升高，激活交感神经系统可能是TTS发作的原因。但并没有明确的证据表明β受体阻滞剂可以预防TTS的复发。由于β1受体和β2受体都参与TTS的病理生理学，故选择性β1受体阻滞剂在既往研究中可能无法显示其疗效。本病例患者服用了比索洛尔（选择性β1受体阻滞剂）治疗房颤，在TTS第三次发作后，我们将比索洛尔换成非选择性β受体阻滞剂卡维地洛。据报道，ACEI/ARB与TTS的较少复发有关。Singh等人推测，通过肾素-血管紧张素系统抑制交感神经活性或ACEI/ARB的抗炎作用可预防此病复发。在TTS的第三次发作后，我们开始使用依那普利（ACEI），但未能预防第四次发作。因此ACEI/ARB的类效应和最佳剂量有待进一步研究。
来源TakashiHiruma,RyosukeHiguchi,NobuoIguchi.Quadrupleepisodesoftakotsubocardiomyopathy:acasereport.EuropeanHeartJournal-CaseReports16January.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇